Диагностика и лечение злокачественных новообразований кожи, мягких тканей и костей (взрослое население) — Постановление МЗ РБ от 25 апреля 2026 г. № 39

Национальный правовой Интернет-портал Республики Беларусь, 18.07.2026, 11-3/45039 1 ПОСТАНОВЛЕНИЕ МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ 25 апреля 2026 г. № 39 Об утверждении клинического протокола На основании абзаца девятого части первой статьи 1 Закона Респу блики Беларусь от 18 июня 1993 г. № 2435-XII «О здравоохранении», подпункта 8.3 пункта 8 Положения о Министерстве здравоохранения Республики Беларусь, утвержденного постановлением Совета Министров Республики Беларусь от 28 октября 2011 г. № 1446, Министерство здравоохранения Республики Беларусь ПОСТАНОВЛЯЕТ: 1. Утвердить клинический протокол «Диагностика и лечение злокачественных новообразований кожи, мягких тканей и костей (взрослое население)» (прилагается). 2. Главы 18–21 клинического протокола «Алгоритмы диагностики и лечения злокачественных новообразований», утвержденного постановлением Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 6 июля 2018 г. № 60, исключить. 3. Настоящее постановление вступает в силу после его официального опубликования. Министр А.В.Ходжаев СОГЛАСОВАНО Брестский областной исполнительный комитет Витебский областной исполнительный комитет Гомельский областной исполнительный комитет Гродненский областной исполнительный комитет Могилевский областной исполнительный комитет Минский областной исполнительный комитет Минский городской исполнительный комитет Управление делами Президента Республики Беларусь Национальный правовой Интернет-портал Республики Беларусь, 18.07.2026, 11-3/45039 2 УТВЕРЖДЕНО Постановление Министерства здравоохранения Республики Беларусь 25.04.2026 № 39 КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ «Диагностика и лечение злокачественных новообразований кожи, мягких тканей и костей (взрослое население)» ГЛАВА 1 ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ 1. Настоящий клинический протокол устанавливает общие требовани я к оказанию медицинской помощи взрослому населению в амбулаторных и стационарных условиях со злокачественными новообразованиями кожи, мягких тканей и костей (шифр по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, десятого пересмотра (далее – МКБ-10)), согласно приложению 1. 2. Для целей настоящего клинического протокола используются основные термины и их определения в значениях, установленных Законом Республики Беларусь «О здравоохранении», а также следующие термины и их определения: агрессивный фиброматоз (десмоидная фиброма, мышечно-апоневротический фиброматоз, фибросаркома десмоидного типа) – новообразование мезенхимального происхождения неопределенного или неизвестного характера, которое возникает из фибробластов и характеризуется местно-агрессивным ростом при отсутствии способности к метастазированию; адъювантная химиотерапия (далее – АХТ) – применение ЛП после оперативного вмешательства с целью закрепления эффекта лечения и воздействия на возможно оставшиеся клетки злокачественного новообразования; блокатор PD1 – моноклональное антитело, блокирующее взаимодействие между рецептором программируемой смерти (PD-1) и его лигандами; дерматофибросаркома – новообразование фиброгистиоцитарного происхождения средней и низкой степени злокачественности развивающееся в дерме, для которого характерны местно-агрессивный рост и низкий метастатический потенциал; злокачественные новообразования мягких тканей (саркомы) – гетерогенная группа злокачественных новообразований мезенхимального происхождения, которые развиваются из жировой, мышечной и фиброзной ткани, а также оболочек периферических нервов и эндотелиальных клеток, выстилающих сосуды и мезотелий. Их агрессивность и метастатический потенциал зависят от гистологического типа и степени злокачественности; индукционная химиотерапия – стартовый этап лечения противоопухолевыми лекарственными препаратами (далее – ЛП), которое назначают до основного медицинского вмешательства: хирургического вмешательства или лучевой терапии (далее – ЛТ); инцизионная биопсия – малоинвазивное медицинское вмешательство, в ходе которого для лабораторного исследования берется часть патологически измененной ткани; иммуногистохимическое исследование – дополнительный метод исследования тканей, который применяется при диагностике доброкачественных и злокачественных новообразований путем выявления специфических белков (антигенов) в образцах тканей с помощью антител в тех случаях, когда постановка диагноза по гистологическим препаратам не представляется возможной или требуется уточнение клинически важных молекулярных параметров опухоли; Национальный правовой Интернет-портал Республики Беларусь, 18.07.2026, 11-3/45039 3 карцинома Меркеля – злокачественное новообразование кожи с эпит елиальной и нейроэндокринной дифференцировкой, характеризующееся крайне агрессивным течением и высоким метастатическим потенциалом; лимфодиссекция – оперативное вмешательство, заключающееся в удалении одной или нескольких групп регионарных лимфатических узлов единым блоком вместе с окружающей их клетчаткой; обычно выполняется в случае метастатического поражения лимфатических узлов; меланома кожи – злокачественное новообразование нейроэктодермального происхождения, происходящее из меланоцитов, которое характеризуется высоким метастатическим потенциалом, зависящим от толщины новообразования и глубины его проникновнения в дерму; неоадъювантная химиотерапия (далее – НАХТ) – применение противоопухолевых ЛП до хирургического вмешательства с целью уменьшения размеров первичного злокачественного новообразования и последующей оценки его чувствительности к использованным ЛП; остеобластокластома (остеокластическое гигантоклеточное новообразование кости) – новообразование с неопределенным потенциалом злокачественности, для которого характерны местно-агрессивный рост, высокая частота местных рецидивов и низкий метастатический потенциал; первичные злокачественные новообразования костей – гетерогенная группа злокачественных новообразований неэпителиального происхождения, развивающихся из плюрипотентных клеток производных мезодермы, в частности мезенхимы (первичной соединительной ткани). Их агрессивность и метастатический потенциал зависят от гистологического типа и степени злокачественности; рак кожи – гетерогенная группа злокачественных новообразований, происходящих из клеток базального слоя эпителия (базальноклеточный рак), кератиноцитов кожи (плоскоклеточный рак) и придатков кожи; резектабельность – техническая возможность полного удаления злокачественного новообразования с учетом его распространенности и других характеристик; СВЧ-гипертермия – вид лечебной управляемой электромагнитной гипертермии, применяемый в системе комплексного и комбинированного лечения злокачественных новообразований, связанный с нагревом опухолей в диапазоне от 41 °С до 45 °С; трепанбиопсия – малоинвазивное медицинское вмешательство, во время которого выполняется забор образца ткани при помощи полой трубки с острым краем (трепана); химиотерапия второй линии – лекарственное лечение злокачественного новообразования после того, как первоначальное лечение (лечение первой линии) не дало результатов, перестало действовать или появились побочные эффекты, которые нельзя переносить; эксцизионная биопсия – медицинское вмешательство, в ходе которого для лабораторного исследования берется патологически измененная ткань тотально с небольшим захватом прилежащих здоровых тканей; AUC (area under curve) – площадь под фармакокинетической кривой для расчета карбоплатина; BRAF – человеческий ген (протоонкоген), который кодирует серин-треониновую протеинкиназу B-Raf; MEK – внутриклеточная сигнальная молекула, протеинкиназа (MAPK/ERK-киназа). 3. Первичная диагностика злокачественных новообразований в амбулаторных и стационарных условиях осуществляется врачами-специалистами, оказывающими все виды медицинской помощи взрослому населению. 4. После цитологической или гистологической верификации диагноза плоскоклеточного и базальноклеточного рака кожи врачи-специалисты направляют пациента на консультацию к врачу-онкологу для дальнейшего обследования и специального лечения. Национальный правовой Интернет-портал Республики Беларусь, 18.07.2026, 11-3/45039 4 5. При наличии клинических данных, указывающих на высокий риск меланомы, врачи-специалисты направляют пациента (без цитологической или морфологической верификации диагноза) на консультацию к врачу-онкологу для дальнейшего обследования и лечения. 6. В связи с редкостью и разнообразием гистологических форм, все пациенты с подозрением на наличие злокачественного новообразования мягких тканей или костей (на основании методов медицинской визуализации) направляются в государственное учреждение «Республиканский научно-практический центр онкологии и медицинской радиологии им. Н.Н. Александрова» для патогистологической верификации диагноза и определения тактики лечения. 7. Направление пациентов со злокачественными новообразованиями кожи, мягких тканей и костей для оказания им специализированной медицинской помощи в стационарных условиях осуществляется в соответствии с постановлением Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 7 октября 2025 г. № 137 «О порядке информирования населения об оказании медицинской помощи и направления пациентов для получения медицинской помощи». 8. Для лечения пациентов со злокачественными новообразованиями кожи, мягких тканей и костей используются базовые схемы медикаментозного лечения заболеваний, включающие основные фармакотерапевтические группы ЛП. 9. Применение ЛП осуществляется по медицинским показаниям в соответствии с инструкцией по медицинскому применению (листком-вкладышем). Допускается включение в схему лечения ЛП по медицинским показаниям или в режиме дозирования, не утвержденными инструкцией по медицинскому применению (листком-вкладышем) и общей характеристикой ЛП (off-label). При назначении ЛП off-label проводится врачебный консилиум о необходимости назначения данного ЛП. 10. В каждой конкретной ситуации в интересах пациента при наличии медицинских показаний (по жизненным показаниям, с учетом индивидуальной непереносимости и (или) чувствительности) по решению врачебного консилиума объем диагностики и лечения может быть расширен с использованием других методов, не включенных в настоящий клинический протокол. ГЛАВА 2 КЛАССИФИКАЦИЯ РАКА КОЖИ 11. Классификация эпидермальных злокачественных новообразований кожи и придатков кожи Всемирной организации здравоохранения (далее – ВОЗ) представлена в приложении 2 (5-е издание, 2025 год). 12. Клиническая классификация рака кожи (TNM): анатомические области для злокачественных новообразований кожи по МКБ-10 указаны в приложении 3; Т – первичное злокачественное новообразование (основано на данных физикального обследования): cTх – недостаточно данных для оценки первичного злокачественного новообразования; cT0 – первичное злокачественное новообразование не определяется; cTis – преинвазивная карцинома (carcinoma in situ); cT1 – злокачественное новообразование до 2 см включительно в наибольшем измерении; cT2 – злокачественное новообразование более 2 см, но не более 4 см в наибольшем измерении; cT3 – злокачественное новообразование более 4 см в наибольшем измерении или с минимальной эрозией подлежащей кости, или с периневральной инвазией, или глубокой инвазией1; Национальный правовой Интернет-портал Республики Беларусь, 18.07.2026, 11-3/45039 5 cT4а – злокачественное новообразование с выраженным распростран ением на кортикальный слой подлежащей кости, в том числе с проникновением в костномозговой канал; cT4b – злокачественное новообразование с распространением на подлежащую кость осевого скелета или основание черепа, в том числе с распространением в анатомические отверстия в кости и (или) в позвоночнике с вовлечением эпидурального пространства; N – регионарные лимфатические узлы. ______________________________ 1 Глубокая инвазия определяется как инвазия за пределы подкожной жировой клетчатки или более 6 мм от зернистого слоя эпидермиса под основанием злокачественного новообразования. Периневральная инвазия определяется как клетки злокачественного новообразования в оболочке нерва, залегающего глубже дермы, или имеющие размер 0,1 мм и более или поражение пяти и более нервов, без инвазии в отверстия или основание черепа. Регионарные лимфатические узлы для злокачественных новообразова ний кожи указаны в приложении 4. Метастазы в любых других лимфатических узлах, не относящихся к указанным группам, обозначаются как М1. Регионарные лимфатические узлы для рака кожи туловища и конечностей (основано на данных физикального обследования и методов визуализации): cNx – региональные лимфатические узлы не могут быть оценены; cN0 – нет метастатического поражения регионарных лимфатических узлов; cN1 – метастаз в одном лимфатическом узле, меньший или равный 3 см в наибольшем измерении; cN2 – метастаз в одном лимфатическом узле, более 3 см, но не более 6 см в наибольшем измерении, или множественные метастазы в лимфатических узлах (на стороне поражения) но не более 6см в наибольшем измерении; cN3 – метастаз(ы) в лимфатическом узле, более 6 см в наибольшем измерении. Регионарные лимфатические узлы для рака кожи головы и шеи (основано на данных физикального обследования и методов визуализации): cN0 – нет метастатического поражения регионарных лимфатических узлов; cN1 – метастаз в одном лимфатическом узле на стороне поражения, меньший или равный 3 см в наибольшем измерении без экстранодального распространения; N2 – классифицируются: cN2a – метастаз в одном лимфатическом узле на стороне поражения, более 3 см, но не более 6 см в наибольшем измерении без экстранодального распространения; cN2b – множественные метастазы в лимфатических узлах, на стороне поражения, но не более 6 см в наибольшем измерении без экстранодального распространения; cN2c – билатеральные или контрлатеральные метастазы в лимфатических узлах, но не более 6 см в наибольшем измерении без экстранодального распространения; cN3a – метастаз в лимфатическом узле, более 6 см в наибольшем измерении без экстранодального распространения; cN3b – одиночный или множественные метастазы в лимфатических узлах с клинически экстранодальным распространением2; M – отдаленные метастазы (основано на физикальном обследовании и методах визуализации): cM0 – нет отдаленных метастазов; cM1 – имеются отдаленные метастазы3. ______________________________ 2 Метастаз(ы) в лимфатических узлах с распространением на кожу или инвазией в мягкие ткани, ограничено смещаемые / врастающие в подлежащие мышцы или смежные структуры, или с клиническим признакам поражения нервов классифицируется как клиническое экстранодальное распространение. 3 Метастазы в контрлатеральных лимфатических узлах расцениваются как отдаленные (не для рака кожи головы и шеи). Национальный правовой Интернет-портал Республики Беларусь, 18.07.2026, 11-3/45039 6 13. Патогистологическая классификация рака кожи (pTNM). Требования к определению категорий рТ, pN соответствуют требованиям к определению категорий Т и N: рМ – отдаленные метастазы, подтвержденные микроскопически; pN0 – лимфатические узлы не поражены метастазами, но их число меньше рекомендуемых4. ______________________________ 4 При регионарной лимфодиссекции гистологическому исследованию обычно подвергается 6 и более лимфатических узлов. 14. Группировка рака кожи по стадиям осуществляется согласно пр иложению 5. ГЛАВА 3 ДИАГНОСТИКА РАКА КОЖИ 15. Обязательные диагностические исследования при раке кожи в а мбулаторных и (или) стационарных условиях: медицинский осмотр; осмотр кожных покровов и очага поражения, в том числе с методами оптического усиления (при необходимости); пальпаторное исследование новообразования кожи и регионарных лимфатических узлов; рентгенографическое исследование органов грудной клетки (за исключением злокачественных новообразований до 2 см в диаметре); ультразвуковое исследование (далее – УЗИ) органов брюшной полости и регионарных лимфатических узлов (при местно-распространенных злокачественных новообразованиях и метастатических формах); эксцизионная или инцизионная биопсия; при наличии увеличенных регионарных лимфатических узлов выполняется их тонкоигольная пункционная (аспирационная) биопсия; определение группы крови по системе АВ0 и резус-принадлежности (при хирургическом лечении под наркозом); анализ крови на сифилис методом иммуноферментного анализа (далее – ИФА); общий анализ крови; общий анализ мочи; биохимическое исследование крови (общий белок, мочевина, креатинин, билирубин, глюкоза, электролиты – К, Na, Са, Cl). 16. Дополнительные методы исследования при раке кожи в амбулаторных и (или) стационарных условиях выполняются при распространении злокачественного новообразования кожи на глубокие экстрадермальные структуры, множественных метастазах в регионарных лимфатических узлах, отдаленных метастазах: коагулограмма: активированное частичное тромбопластиновое время (далее – АЧТВ), протромбиновое время (далее – ПВ), тромбиновое время (далее – ТВ), фибриноген (по медицинским показаниям и оперативным вмешательствам под наркозом); электрокардиография (далее – ЭКГ) (по медицинским показаниям и оперативных вмешательствах под наркозом); рентгенография костей в проекции патологического очага; магниторезонансная томография (далее – МРТ) или компьютерная томография (далее – КТ) c контрастированием; цитологическое исследование мазков-отпечатков или соскобов из новообразования. 17. В патогистологическом заключении при исследовании операционного материала следует отразить следующие характеристики: гистологический подтип опухоли; степень дифференцировки; размеры опухоли; Национальный правовой Интернет-портал Республики Беларусь, 18.07.2026, 11-3/45039 7 толщина опухоли (в мм, с точностью до 0,1 мм); наличие изъязвления; прорастание опухоли за пределы подкожно-жировой клетчатки; наличие сосудистой, лимфатической, периневральной инвазии; состояние периферических и глубокого края резекции. ГЛАВА 4 ЛЕЧЕНИЕ РАКА КОЖИ 18. Принципы оперативных вмешательств при лечении рака кожи: при плоскоклеточном раке кожи производится иссечение, отступая от клинически определяемого края злокачественного новообразования не менее 1,0 см (с гистологическим контролем краев отсечения); при иссечении узловых и поверхностных форм базальноклеточного рака, а также высокодифференцированного плоскоклеточного рака с хорошо отграниченными краями, допустимо уменьшение отступа от краев злокачественного новообразования 0,5 см в случае, если злокачественное новообразование локализуется: на коже туловища, конечностях и имеет размер менее 2 см; на коже щеки, лба, волосистой части головы и шее и имеет размер менее 1 см; на коже века, носа, периорбитальной области, брови, коже верхней губы, подбородке, околочелюстной области, ушной раковине, предушной и позадиушной области, виске, гениталиях, кисти, стопе и имеет размер менее 0,6 см. В остальных случаях отступ от края злокачественного новообразования составляет не менее 0,5 см (с гистологическим контролем краев отсечения). В блок удаляемых тканей включают злокачественное новообразование с окружающей его кожей, подкожно-жировой клетчаткой5. При раке кожи с вовлечением в патологический процесс подлежащих структур (фасция, мышцы, кости) последние резецируют (с гистологическим контролем краев отсечения и дна раны). ______________________________ 5 При образовании послеоперационного дефекта, который невозможно устранить сшиванием краев раны, выполняется один из видов кожной пластики. 19. Лимфодиссекция выполняется только при наличии метастазов в лимфатических узлах: стандартными оперативными вмешательствами являются: подключично-подмышечно-подлопаточная лимфодиссекция, подвздошно-пахово-бедренная лимфодиссекция; при раке кожи головы и шеи выполняется классическая радикальная шейная лимфодиссекция или модифицированная радикальная шейная лимфодиссекция6; при метастазах в околоушной слюнной железе выполняется субтотальная паротидэктомия; при развитии метастазов в регионарных лимфатических узлах, выявленных при медицинском наблюдении пациентов, выполняется отсроченная лечебная лимфодиссекция. После радикального оперативного вмешательства по поводу рака кожи с факторами риска7 врачебный консилиум принимает решение о необходимости проведения адъювантной ЛТ. ______________________________ 6 При одиночном регионарном метастазе размерами до 3 см в диаметре допустимо выполнение селективной лимфодиссекции. 7 Выраженная периневральная инвазия, низкая степень дифференцировки, рак на фоне иммуносупрессивной терапии после трансплантации органов. Национальный правовой Интернет-портал Республики Беларусь, 18.07.2026, 11-3/45039 8 20. При раке кожи T1–T2 применяется короткофокусная рентгенотер апия (при базальноклеточном раке изоэквивалентная суммарная очаговая доза (далее – СОД) 60–65 Гр, при плоскоклеточном раке – 70 Гр, разовая очаговая доза (далее – РОД) 3,5–4 Гр. При распространении рака кожи на хрящ РОД не должна превышать 2 Гр. Оценка эффективности ЛТ производится через 1–1,5 месяцев. При неполной регрессии злокачественного новообразования выполняется радикальное оперативное вмешательство. При раке кожи с наибольшим диаметром менее 2 см облучается злокачественное новообразование и окружающие его ткани на расстоянии 1–1,5 см в одном из следующих режимов: СОД) 64 Гр (32 фракции за 6–6,5 недель); СОД 55 Гр (20 фракций за 4 недели); СОД 50 Гр (15 фракций за 3 недели); СОД 35 Гр (5 фракций за 5 дней). При раке кожи с диаметром 2 см и более облучается злокачественное новообразование и окружающие его ткани на расстоянии 1,5–2 см в одном из следующих режимов: СОД 66 Гр (33 фракции за 6–6,6 недель); СОД 55 Гр (20 фракций за 4 недели). 21. Альтернативными методами являются контактная и внутритканевая ЛТ: 21.1. контактная ЛТ: проводится в РОД 3–5,2 Гр, ежедневно 5 раз в неделю, изоэквивалентная СОД 60–70 Гр; однократное контактное облучение на брахитерапевтическом аппарате гамма-излучением радиоактивного источника высокой мощности в СОД 17,5 Гр, эквивалент стандартной дозы при базалиоме (/ 10 ГР) составляет 62,7 Гр, при плоскоклеточном раке (/ 3 Гр) – 72,3 Гр; 21.2. внутритканевая ЛТ: однократное облучение с эскалацией дозы на брахитерапевтическом аппарате гамма-излучением радиоактивного источника высокой мощности в СОД 10 Гр с дополнительным прицельным локальным облучением (далее – буст) на объем макроскопически определяемого злокачественного новообразования в СОД 7,5 Гр. За весь курс однократного облучения подводится доза, изоэквивалентная 40,1 Гр и 71,8 Гр при традиционном фракционировании дозы (принимая / 10 Гр и 3Гр). 22. При раке кожи Т3–Т4 используется электронотерапия, телегамматерапия и сочетанная ЛТ (дистанционная с дополнительной контактной ЛТ). Преимущество имеет электронотерапия (РОД 2 Гр, при базальноклеточном раке изоэквивалентная СОД 60–66 Гр, при плоскоклеточном раке – 70 Гр). Выбор энергии электронного пучка (5–15 МэВ) определяется толщиной злокачественного новообразования. При сочетанной ЛТ (дистанционная и контактная) СОД составляет 40–50 Гр и 20–30 Гр соответственно. 23. Медицинскими противопоказаниями к ЛТ являются генетические состояния и некоторые заболевания соединительной ткани, предрасполагающие к развитию рака кожи (пигментная ксеродерма, склеродермия, красная волчанка). При локализации рака на коже стопы, кисти, гениталий, веррукозном раке ЛТ в качестве самостоятельного метода лечения проводится при наличии медицинских противопоказаний к хирургическому вмешательству. 24. Лечение рака кожи по стадиям: 24.1. I и II стадии (T1-2N0M0): хирургическое иссечение злокачественного новообразования кожи (при R1 выполняется реиссечение или послеоперационная ЛТ8); ЛТ в качестве самостоятельного метода лечения; при поверхностно-распространяющемся базальноклеточном раке, в том числе синхронных поражениях, раке кожи in situ с целью улучшения косметического исхода лечения допустимо использовать фотодинамическую терапию, электрохимиотерапию, криохирургический метод; ______________________________ 8 В случае ожидаемого плохого косметического исхода повторного хирургического вмешательства. Национальный правовой Интернет-портал Республики Беларусь, 18.07.2026, 11-3/45039 9 24.2. III стадия (T1-3N1M0; T3N0M0): хирургическое иссечение злокачественного новообразования кожи + регионарная лимфодиссекция; при выраженном периневральном распространении рака кожи или вовлечении крупных нервов проводится послеоперационная ЛТ (РОД 2 Гр, СОД 60–70 Гр) на ложе удаленного злокачественного новообразования; при местнораспространенном раке кожи на конечности с целью создания оптимальных условий для выполнения органосохраняющего оперативного вмешательства допустимо применение 2–3 курсов НАХТ с интервалом 3 недели по следующей схеме: цисплатин (концентрат для приготовления раствора для инфузий (для инъекций) 0,5 мг/мл 20 мл, 100 мл во флаконе) в дозе 75–100 мг/м2 внутривенная инфузия со скоростью не более 1 мг/мин с пред- и постгидратацией в 1-й день + флуороурацил (концентрат для приготовления раствора для инфузий 50 мг/мл: 5 мл, 10 мл, 20 мл, 100 мл) в дозе 800–1000 мг/м2 в сутки внутривенно или внутриартериально (24-часовая инфузия с 1-го по 4-й день). При отказе пациента от оперативного вмешательства проводят ЛТ (электронотерапия, телегамматерапия) по радикальной программе (РОД 2 Гр, СОД 60–70 Гр); 24.3. IV стадия (T4N0M0): хирургическое иссечение злокачественного новообразования кожи + послеоперационная ЛТ (РОД 2 Гр, СОД 60–70 Гр); при нерезектабельном новообразовании или отказе пациента от оперативного вмешательства проводится дистанционная ЛТ на первичное злокачественное новообразование (РОД 2 Гр, СОД 60–70 Гр). Через 2–3 недели после завершения ЛТ рассматривается вопрос о возможности радикального оперативного вмешательства с целью удаления резидуального злокачественного новообразования; 24.4. IV стадия (T1-3N2-3M0, T4N1-3M0): хирургическое иссечение злокачественного новообразования кожи + регионарная лимфодиссекция + послеоперационная дистанционная ЛТ на область удаленного лимфатического коллектора: при множественных регионарных метастазах или экстракапсулярном распространении на область удаленного лимфатического коллектора (РОД 2 Гр, СОД 54–60 Гр); при регионарных шейных метастазах (N2–3) или экстракапсулярном распространении (РОД 2 Гр, СОД 56 Гр). При метастазах с экстракапсулярным распространением ЛТ в СОД 60–66 Гр (РОД 2 Гр); после субтотальной паротидэктомии по поводу метастазов в околоушной слюнной железе проводится ее облучение (РОД 2 Гр, СОД 56–66 Гр). 25. Ампутация при раке кожи конечностей выполняется в следующих случаях: технической невозможности выполнить радикальное органосохраняющее оперативное вмешательство в связи с необходимостью резекции магистрального сосудисто-нервного пучка и (или) вовлеченных в процесс мягких тканей, которые нельзя восстановить путем реконструктивных и пластических оперативных вмешательств; распаде злокачественного новообразования с инфицированием тканей, интоксикацией, кровотечением из магистральных сосудов. 26. При нерезектабельном процессе и (или) нерезектабельных регионарных метастазах проводится ЛТ или одновременная химиолучевая терапия (далее – ХЛТ). Стандартной схемой одновременной ХЛТ является введение цисплатина (концентрат для приготовления раствора для инфузий (для инъекций) 0,5 мг/мл: 20 мл, 100 мл во флаконе) в дозе 100 мг/м2, внутривенная инфузия со скоростью не более 1 мг/мин, с предгидратацией и постгидратацией, каждые 3 недели на фоне проведения ЛТ: в 1 день внутривенная инфузия цисплатина осуществляется перед проведением сеанса облучения, затем – в 22 и 43 дни. ЛТ в СОД 70 Гр (РОД 2 Гр) на первичный очаг и в СОД 50–60 Гр (РОД 2 Гр) на регионарные лимфатические узлы. Национальный правовой Интернет-портал Республики Беларусь, 18.07.2026, 11-3/45039 10 Через 2–3 недели после завершения ЛТ или ХЛТ рассматривается во прос о возможности радикального оперативного вмешательства с целью удаления резидуального злокачественного новообразования. 27. При нерезектабельном процессе и отдаленных метастазах (M1) проводится симптоматическое лечение, паллиативная ЛТ и химиотерапия в следующих режимах: цисплатин (концентрат для приготовления раствора для инфузий (для инъекций) 0,5 мг/мл: 20 мл, 100 мл во флаконе) в дозе 75–100 мг/м2 внутривенная инфузия со скоростью не более 1 мг/мин с пред- и постгидратацией в 1-й день + флуороурацил (концентрат для приготовления раствора для инфузий 50 мг/мл: 5 мл, 10 мл, 20 мл, 100 мл) в дозе 800–1000 мг/м2 в сутки внутривенно с 1-го по 4-й день. Интервалы между курсами 3–4 недели; паклитаксел (концентрат для приготовления раствора для инфузий 6 мг/мл: 5 мл, 16,7 мл) в дозе 175 мг/м2 внутривенно 3-х часовая инфузия в 1-й день с премедикацией + карбоплатин (концентрат для инфузий 10 мг/мл: 5 мл, 15 мл, 45 мл во флаконе) внутривенно в течение 15–30 мин в 1-й день (расчет дозы карбоплатина на AUC 6). Интервалы между курсами 4 недели. ГЛАВА 5 МЕДИЦИНСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ С РАКОМ КОЖИ 28. Медицинское наблюдение за пациентами с раком кожи после зав ершения специального лечения осуществляется в течение 5 лет, в том числе: врачом-онкологом в течение 2-х лет согласно территориальной принадлежности, с 3-го года – врачом общей практики согласно территориальной принадлежности. 29. Периодичность медицинского наблюдения врачом-онкологом один раз каждые 3 месяца (для плоскоклеточного рака и рака из придатков кожи) и 6 месяцев (для базальноклеточного рака), врачом общей практики – один раз каждые 12 месяцев. 30. Обязательные диагностические исследования в ходе медицинского наблюдения: медицинский осмотр – при каждом посещении; осмотр кожных покровов – при каждом посещении; пальпация регионарных лимфатических узлов – при каждом посещении; рентгенографическое исследование органов грудной клетки – один раз каждые 12 месяцев (при T3–T4 или метастатическом раке); УЗИ органов брюшной полости и регионарных лимфатических узлов – один раз каждые 6 месяцев (при T3–T4 или метастатическом раке); КТ/МРТ органов грудной, брюшной полости и таза, области локализации опухоли – по медицинским показаниям (при наличии жалоб, характерных для рецидива или метастазов). 31. Врач-специалист обязан информировать пациента о необходимости использования средств индивидуальной защиты от ультрафиолетового излучения, а также обучить методам самоконтроля периферических лимфатических узлов и кожных покровов. ГЛАВА 6 КЛАССИФИКАЦИЯ КАРЦИНОМЫ МЕРКЕЛЯ 32. Клиническая классификация карциномы Меркеля (TNM): анатомические области для злокачественных новообразований кожи по МКБ-10 указаны в приложении 3; Т – первичное злокачественное новообразование (основано на данных физикального обследования): ТХ – недостаточно данных для оценки первичного злокачественного новообразования; Т0 – первичное злокачественное новообразование не определяется; Tis – преинвазивная карцинома (carcinoma in situ); Национальный правовой Интернет-портал Республики Беларусь, 18.07.2026, 11-3/45039 11 T1 – злокачественное новообразование до 2 см включительно в наи большем измерении; T2 – злокачественное новообразование более 2 см, но не более 5 см в наибольшем измерении; T3 – злокачественное новообразование более 5 см в наибольшем измерении; T4 – злокачественное новообразование поражает глубокие экстрадермальные структуры, например, хрящ, скелетные мышцы, фасцию или кость; N – регионарные лимфатические узлы (основано на данных физикального обследования и методов визуализации). Для злокачественных новообразований кожи регионарные лимфатические узлы указаны в приложении 4. Метастазы в любых других лимфатических узлах, не относящихся к указанным группам, обозначаются как М1; Nx – регионарные лимфатические узлы не могут быть оценены; N0 – нет метастатического поражения регионарных лимфатических узлов; N1 – регионарные лимфатические узлы поражены метастазами; N2 – транзитные метастазы9 без метастазов в регионарных лимфатических узлах; N3 – транзитные метастазы с метастазами в регионарных лимфатических узлах; M – отдаленные метастазы (основано на физикальном обследовании и методах визуализации): M0 – нет отдаленных метастазов; M1 – имеются отдаленные метастазы; M1a – метастазы в коже, подкожной жировой клетчатке или лимфатических узлах, не относящихся регионарным; M1b – метастазы в легком; M1c – метастазы в других органах и тканях. ______________________________ 9 Транзитные метастазы локализуются между первичным новообразованием и дренирующими регионарными лимфатическими узлами или дистальнее по отношению к первичному новообразованию. 33. Патогистологическая классификация карциномы Меркеля (pTNM). Требования к определению категорий рТ соответствуют требованиям к определению категорий Т. рМ – отдаленные метастазы, подтвержденные микроскопически. N – регионарные лимфатические узлы: pN0 – если лимфатические узлы не поражены метастазами, но их число меньше рекомендуемых, поражение классифицируется как pN010; pNX – регионарные лимфатические узлы не могут быть оценены; pN0 – нет метастатического поражения регионарных лимфатических узлов; pN1 – регионарные лимфатические узлы поражены метастазами; pN1a (sn) – микроскопические метастазы, установленные по данным биопсии сторожевого лимфатического узла; pN1a – микроскопические метастазы, установленные по данным лимфодиссекции; pN1b – макроскопические метастазы (клинически очевидные); pN2 – транзитные метастазы без метастазов в регионарных лимфатических узлах; pN3 – транзитные метастазы с метастазами в регионарных лимфатических узлах. ______________________________ 10 При регионарной лимфодиссекции гистологическому исследованию подвергаются 6 и более лимфатических узлов. 34. Группировка карциномы Меркеля по стадиям осуществляется сог ласно приложению 6. Национальный правовой Интернет-портал Республики Беларусь, 18.07.2026, 11-3/45039 12 ГЛАВА 7 ДИАГНОСТИКА КАРЦИНОМЫ МЕРКЕЛЯ 35. Обязательные диагностические исследования при карциноме Мер келя в амбулаторных и (или) стационарных условиях: медицинский осмотр; осмотр кожных покровов и очага поражения, в том числе с помощью методов оптического усиления (при необходимости); пальпаторное исследование кожи в области локализации новообразования и всех групп периферических лимфатических узлов (шейных, подмышечных, пахово-бедренных); эксцизионная биопсия с отступом до 0,5 см (в случае подтверждения диагноза карциномы Меркеля11 рубец после биопсии иссекается с отступом 2 см в сроки до 4–8 недель); УЗИ регионарных лимфатических узлов; тонкоигольная аспирационная биопсия патологически измененных (по данным УЗИ, КТ, МРТ) лимфатических узлов; эксцизионная биопсия регионарного лимфатического узла одномоментно с удалением первичного злокачественного новообразования (при признаках его метастатического поражения и неинформативности результатов тонкоигольной аспирационной биопсии); позитронно-эмиссионная томография с 18F-фтордезоксиглюкозой, совмещенная с компьютерной томографией (далее – 18F-ФДГ–ПЭТ/КТ) в режиме «все тело» (предпочтительно) или КТ органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза с контрастированием; МРТ головного мозга с или без контрастирования (при наличии жалоб, характерных для метастатического поражения, или наличии отдаленных метастазов). При невозможности выполнения МРТ – КТ головного мозга (с контрастированием); определение группы крови по системе АВ0 и резус-принадлежности; анализ крови на сифилитическую инфекцию (ИФА); общий анализ крови; общий анализ мочи; биохимическое исследование крови (общий белок, мочевина, креатинин, билирубин, глюкоза, аспартатаминотрансфераза (далее – АсАТ), аланинаминотрансфераза (далее – АлАТ), лактатдегидрогеназа (далее – ЛДГ) щелочная фосфатаза, электролиты – К, Na, Са, Cl); коагулограмма (АЧТВ, ПВ, ТВ, фибриноген) (по медицинским показаниям); ЭКГ. ______________________________ 11 Морфологический диагноз карциномы Меркеля должен быть подтвержден иммуногистохимическим методом. 36. Дополнительные диагностические исследования при карциноме М еркеля в амбулаторных и (или) стационарных условиях: биопсия сторожевого лимфатического узла12 выполняется как одновременно с радикальным удалением первичного новообразования, так и после получения данных заключительного морфологического исследования; остеосцинтиграфия – по медицинским показаниям (при наличии жалоб, характерных для метастатического поражения костей); цитологическое исследование мазков-отпечатков или соскобов из злокачественного новообразования. ______________________________ 12 Медицинским показанием для биопсии сторожевого лимфатического узла является отсутствие отдаленных и регионарных метастазов (по результатам стандартного диагностического обследования). Национальный правовой Интернет-портал Республики Беларусь, 18.07.2026, 11-3/45039 13 ГЛАВА 8 ЛЕЧЕНИЕ КАРЦИНОМЫ МЕРКЕЛЯ 37. Основные методы лечения карциномы Меркеля без отдаленных ме тастазов – хирургический и комбинированный (оперативное вмешательство + ЛТ). При метастатических формах заболевания используются хирургический метод, ЛТ и химиотерапия в самостоятельном виде или в комплексе лечения. 38. Принципы оперативных вмешательств при лечении карциномы Меркеля: оперативные вмешательства всегда выполняются под наркозом; при иссечении новообразования отступ от клинически определяемых краев новообразования составляет 2 см. Новообразование удаляют единым блоком с окружающей кожей, подкожной клетчаткой и мышечной фасцией или апоневрозом13; лимфодиссекция выполняется при наличии метастазов в регионарных лимфатических узлах, в том числе микрометастаза в сторожевом лимфатическом узле. Стандартными видами лимфодиссекций при метастазах являются: подключично-подмышечно-подлопаточная; подвздошно-пахово-бедренная; классическая радикальная шейная; модифицированная радикальная шейная лимфодиссекция III типа (футлярно-фасциальная шейная). Отсроченная лечебная лимфодиссекция выполняется при развитии метастазов в регионарных лимфатических узлах, выявленных при медицинском наблюдении пациентов. ______________________________ 13 При образовании обширного раневого дефекта, который невозможно устранить сведением краев раны, выполняется один из видов кожной пластики. 39. При новообразовании менее 1 см в наибольшем измерении и отсутствии лимфососудистой инвазии послеоперационная ЛТ не проводится. 40. Во всех иных случаях проводится послеоперационная ЛТ на область послеоперационного рубца с окружающими тканями (+ 3–5 см) и регионарного лимфатического коллектора в СОД 50–56 Гр (РОД 2 Гр). ЛТ начинается не позднее 3–4 недель после оперативного вмешательства. При множественных метастазах в лимфатических узлах и (или) экстракапсулярном распространении ЛТ в СОД 50–60 Гр (РОД 2 Гр). 41. При нерадикальном оперативном вмешательстве и невозможности реиссечения новообразования проводится ЛТ на область послеоперационного рубца и окружающие ткани в СОД 60–66 Гр (РОД 2 Гр). 42. Основным методом лечения отдаленных метастазов является химиотерапия, которая назначается в следующем режиме: этопозид (раствор для инъекций 20 мг/мл или концентрат для приготовления раствора для инфузий 20 мг/мл) в дозе 100 мг/м2 внутривенно в течение 30–60 мин в 1, 2, 3-й дни + цисплатин (концентрат для приготовления раствора для инфузий (для инъекций) 0,5 мг/мл: 20 мл, 100 мл во флаконе) в дозе 100 мг/м2, внутривенная инфузия со скоростью не более 1 мг/мин с пред- и постгидратацией в 1-й день. Курс повторяется каждые 3–4 недели (до развития химиорезистентности). ГЛАВА 9 МЕДИЦИНСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ С КАРЦИНОМОЙ МЕРКЕЛЯ 43. Медицинское наблюдение за пациентами с карциномой Меркеля п осле завершения специального лечения осуществляется в течение всей последующей жизни, в том числе: врачом-онкологом в течение первых 3-х лет согласно территориальной принадлежности, с 4-го года – врачом-онкологом или врачом общей практики согласно территориальной принадлежности. Национальный правовой Интернет-портал Республики Беларусь, 18.07.2026, 11-3/45039 14 44. Периодичность медицинского наблюдения врачом-онкологом: в течение первого года – ежемесячно; в течение второго и третьего года – один раз каждые 3 месяца; с течение четвертого года – один раз каждые 6–12 месяцев. 45. Периодичность медицинского наблюдения врачом общей практики или врачом-онкологом после четырех лет – один раз каждые 12 месяцев. 46. Обязательные диагностические исследования в ходе медицинского наблюдения: медицинский осмотр – при каждом посещении; осмотр кожных покровов, пальпаторное исследование кожи в области локализации новообразования и всех групп периферических лимфатических узлов (шейных, подмышечных, пахово-бедренных) – при каждом посещении; 18F-ФДГ–ПЭТ/КТ – один раз каждые 12 месяцев в течение первых 2-х лет14; рентгенографическое исследование органов грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости и регионарных лимфатических узлов – один раз каждые 6 месяцев (если не выполняется 18F-ФДГ–ПЭТ/КТ), с пятого года – один раз каждые 12 месяцев. ______________________________ 14 При первично-распространенной и метастатической карциноме Меркеля. 47. Врач-специалист обязан информировать пациента о необходимос ти использования средств индивидуальной защиты от ультрафиолетового излучения, а также обучить методам самоконтроля периферических лимфатических узлов и кожных покровов. ГЛАВА 10 МЕЛАНОМА КОЖИ 48. Классификация меланомы кожи (ВОЗ, 5-е издание, 2025 год) пр едставлена в приложении 7. 49. Клиническая классификация меланомы кожи (TNM): анатомические области для злокачественных новообразований кожи по МКБ-10 указаны в приложении 3; Т – первичное злокачественное новообразование (классифицируется после иссечения и патоморфологического исследования); N – регионарные лимфатические узлы (основано на данных физикального обследования и методов визуализации). Для злокачественных новообразований кожи региональные лимфатические узлы указаны в приложении 4. Метастазы в любых других лимфатических узлах, не относящихся к указанным группам, обозначаются как М1; cNX – регионарные лимфатические узлы не могут быть оценены; cN0 – нет метастатического поражения регионарных лимфатических узлов; cN1 – метастаз в одном регионарном лимфатическом узле или внутрилимфатический регионарный метастаз без поражения лимфатических узлов; cN1a – один микроскопический метастаз (клинически не выявляемый); cN1b – макроскопический метастаз (клинически очевидный); cN1c – сателлит(ы)15 или транзитные метастазы16 без метастазов в регионарных лимфатических узлах; cN2 – метастазы в 2 или 3 регионарных лимфатических узлах или сателлит(ы) или транзитные метастазы с метастазами в регионарных лимфатических узлах; cN2a – метастазы в 2 или 3 регионарных лимфатических узлах, определяемых только микроскопически; cN2b – метастазы в 2 или 3 регионарных лимфатических узлах, хотя бы один из которых определяется клинически; cN2c – сателлит(ы) или транзитные метастазы с только одним метастазом в регионарном лимфатическом узле (микроскопический или макроскопический); Национальный правовой Интернет-портал Республики Беларусь, 18.07.2026, 11-3/45039 15 cN3 – метастазы в 4-х и более регионарных узлах, или конгломера т метастатически пораженных регионарных лимфатических узлов, или сателлит(ы) или транзитные метастазы с двумя или более метастазами в регионарных лимфатических узлах; cN3a – метастазы в 4-х и более регионарных узлах (только микроскопический метастатический узел); cN3b – метастазы в 4-х и более регионарных узлах, хотя бы один из которых определяется клинически, или два и более спаянных узла; cN3c – сателлит(ы) или транзитные метастазы с двумя или более метастазами в регионарных лимфатических узлах (микроскопически или клинически определяемых) или два и более спаянных узла; M – отдаленные метастазы (основано на физикальном обследовании и методах визуализации): M0 – нет отдаленных метастазов; M1 – имеются отдаленные метастазы17; M1a – метастазы в коже, подкожной клетчатке или лимфатических узлах, не относящихся к регионарным; М1b – метастазы в легком; M1c – метастазы в других тканях и органах (кроме центральной нервной системы); M1d – метастазы в центральной нервной системе. 50. Патогистологическая классификация меланомы кожи (pTNM): pT – первичная меланома; pTX – не может быть оценена18; pT0 – не определяется; pTis – меланома in situ (I уровень инвазии по Clark); pT1 – меланома толщиной 1 мм или менее; pT1a – меланома толщиной 0,8 мм или менее (без изъязвления); pT1b – меланома толщиной 0,8 мм с изъязвлением или превышающая 0,8 мм, но толщиной не более чем 1 мм (с или без изъязвления); pT2 – меланома толщиной более 1 мм, но не превышающая 2 мм; pT2a – без изъязвления; pT2b – с изъязвлением; pT3 – меланома толщиной более 2 мм, но не превышающая 4 мм; pT3a – без изъязвления; pT3b – с изъязвлением; pT4 – меланома толщиной более 4 мм; pT4a – без изъязвления; pT4b – с изъязвлением. pN – соответствует категории N; pN0 – нет метастатического поражения регионарных лимфатических узлов19; рМ – отдаленные метастазы, подтвержденные микроскопически. ______________________________ 15 К сателлитам относятся гнезда клеток злокачественного новообразования или узлы (макро-или микроскопические) в пределах 2 см от первичной меланомы. 16 Транзитные метастазы располагаются в коже или подкожной клетчатке на расстоянии более 2 см от первичной меланомы, но не далее уровня регионарных лимфатических узлов. 17 Дополнения к категории M: (0) уровень ЛДГ – не повышен, (1) ЛДГ – повышен. Например: M1a(1) – метастазы в коже, подкожной клетчатке или лимфатических узлах (не относящихся к регионарным) с повышенным уровнем ЛДГ. Дополнений нет – если уровень ЛДГ не указан или не определен. 18 pTX включает срезание по плоскости (Shave-биопсия) и регрессировавшую меланому. 19 Гистологическое исследование включает 6 и более регионарных лимфатических узлов. Если лимфатические узлы не поражены, но исследованию подверглось меньшее их число, это классифицируется как pN0. Если N-категория устанавливается на основании данных биопсии сторожевого лимфатического узла без подмышечной лимфодиссекции, это классифицируется как (sn) для сторожевого узла. Например: (p)N1(sn). Национальный правовой Интернет-портал Республики Беларусь, 18.07.2026, 11-3/45039 16 51. Клинические группировки меланомы кожи по стадиям осуществля ется согласно приложению 8. ГЛАВА 11 ДИАГНОСТИКА МЕЛАНОМЫ КОЖИ 52. Обязательные диагностические исследования при меланоме кожи в амбулаторных и (или) стационарных условиях: медицинский осмотр; осмотр кожных покровов всего тела, в том числе волосистой части головы, половых органов и перианальной зоны (при необходимости с методами оптического усиления); пальпация всех доступных групп лимфатических узлов; рентгенографическое исследование органов грудной клетки; УЗИ органов брюшной полости и регионарных лимфатических узлов; цитологическое исследование мазков-отпечатков (при изъязвленной меланоме); эксцизионная биопсия; инцизионная биопсия (выполняется в исключительных случаях на основании решения врачебного консилиума и при условии возможности радикального оперативного вмешательства в течение 7–14 дней после биопсии); тонкоигольная аспирационная биопсия увеличенных или патологически измененных (по данным УЗИ, КТ, МРТ) лимфатических узлов; эксцизионная биопсия увеличенного регионарного лимфатического узла одномоментно с удалением первичного злокачественного новообразования (при клинических признаках его метастатического поражения и неинформативности результатов тонкоигольной аспирационной биопсии); КТ c контрастом органов грудной, брюшной полости и таза или 18F-ФДГ–ПЭТ/КТ20; МРТ головного мозга с или без контраста (при наличии регионарных или отдаленных метастазов). При невозможности выполнения МРТ проводится КТ головного мозга с контрастом; у пациентов с нерезектабельной метастатической меланомой выполняется определение BRAF-мутации до начала лекарственной терапии (при отсутствии BRAF-мутации определяется мутация с-KIT); определение группы крови по системам АВ0 и Резус; анализ крови на сифилитическую инфекцию (ИФА); общий анализ крови; общий анализ мочи; биохимическое исследование крови (общий белок, мочевина, креатинин, билирубин, глюкоза, АсАТ, АлАТ, ЛДГ, щелочная фосфатаза, электролиты – К, Na, Са, Cl); ЭКГ. ______________________________ 20 При Т3b, T4 и (или) наличии любых метастазов. 53. Дополнительные диагностические исследования амбулаторных и (или) стационарных условиях: коагулограмма (АЧТВ, ПВ, ТВ, фибриноген) (по медицинским показаниям); КТ или МРТ головного мозга при Т1-Т3а (при наличии жалоб); остеосцинтиграфия (при подозрении на наличие метастатического поражения костей); биопсия сторожевого лимфатического узла21 (выполняется как одновременно с удалением первичной меланомы, так и после получения данных заключительного морфологического исследования). ______________________________ 21 Данная процедура должна выполняться врачами-специалистами, владеющими методикой биопсии. Медицинским показанием для биопсии сторожевого лимфатического узла являются: толщина меланомы по Бреслоу более 1,5 мм при отсутствии данных о наличии отдаленных и регионарных метастазов (по результатам стандартного диагностического обследования). Национальный правовой Интернет-портал Республики Беларусь, 18.07.2026, 11-3/45039 17 54. В патогистологическом заключении при исследовании операцион ного материала следует отразить следующие характеристики: гистологический подтип опухоли; степень дифференцировки; размеры опухоли; толщина опухоли (в мм, с точностью до 0,1 мм); наличие изъязвления; прорастание опухоли за пределы подкожно-жировой клетчатки; наличие сосудистой, лимфатической, периневральной инвазии; состояние периферических и глубокого края резекции. ГЛАВА 12 ЛЕЧЕНИЕ МЕЛАНОМЫ КОЖИ 55. Принципы оперативных вмешатель ств при лечении меланомы кожи: все оперативные вмешательства при меланоме кожи выполняются под наркозом; при отсутствии явных клинических признаков меланомы кожи эксцизионная биопсия выполняется под местной анестезией (инъекционная игла не должна вводиться непосредственно в новообразование); при эксцизионной биопсии новообразование иссекают эллипсовидным разрезом, отстоящим на 0,2–0,5 см от его краев; в случае, если диагноз меланомы установлен по парафиновым препаратам адекватное оперативное вмешательство выполняется в кратчайшие сроки после получения морфологического заключения (до 4–6 недель); при иссечении меланомы кожи отступление от краев новообразования составляет: меланома in situ – 0,5 см; меланома толщиной 90 % злокачественного новообразования; «не ответившее» – некроз < 90 % злокачественного новообразования; при хондроидной хордоме решение о необходимости дополнения хирургического метода ЛТ и лекарственной терапией определятся врачебным консилиумом; Национальный правовой Интернет-портал Республики Беларусь, 18.07.2026, 11-3/45039 33 при периостальной остеосаркоме (промежуточная степень злокачест венности) решение о необходимости проведения НАХТ определятся врачебным консилиумом; при лимфоме кости и солитарной костной плазмоцитоме проводится комплексное лечение с использованием ЛТ и химиотерапии, в том числе с включением хирургического компонента (при наличии или угрозе патологического перелома или компрессии спинного мозга). 114. Принципы оперативных вмешательств при лечении злокачественных новообразований костей: оперативные вмешательства выполняются под наркозом или проводниковой анестезией; вместе со злокачественным новообразованием удаляется место предшествующей биопсии; линия резекции кости должна отстоять от рентгенологически установленного края злокачественного новообразования на 5–6 см; удаление злокачественного новообразования производится без обнажения опухоли; при необходимости производят резекцию мягких тканей, сосудов, нервов, прибегая одномоментно с соответствующими реконструктивными и пластическими оперативными вмешательствами. 115. Основные варианты оперативных вмешательств: краевая резекция кости с новообразованием применяется при низкозлокачественной хондросаркоме при условии подтверждения радикального характера оперативного вмешательства по данным морфологического исследования; сегментарная резекция или экстирпация кости с новообразованием без замещения дефекта выполняются при незначительном ухудшении функции, связанной с оперативным вмешательством; в остальных случаях прибегают к устранению дефекта кости с использованием одномоментной костной аутопластики, аллопластики или эндопротезирования, в том числе индивидуальными эндопротезами, изготовленными путем 3D-принтинга; ампутации54 и экзартикуляции конечности выполняют в следующих случаях: техническая невозможность выполнить радикальное органосохраняющее оперативное вмешательство в связи с необходимостью резекции магистрального сосудисто-нервного пучка и (или) вовлеченных в процесс и мягких тканей, которые нельзя восстановить путем реконструктивных и пластических оперативных вмешательств; распад злокачественного новообразования с инфицированием тканей, интоксикацией, кровотечение из магистральных сосудов; отказ пациента от органосохраняющего оперативного вмешательства; при локализации резектабельных злокачественных новообразований в позвонках выполняется экстирпация позвонка с эндопротезированием и стабилизирующими оперативными вмешательствами; при невозможности радикального удаления злокачественного новообразования в позвонке выполняют декомпрессивные и декомпрессивно-стабилизирующие оперативные вмешательства. ______________________________ 54 Ампутация выполняется за пределами пораженной кости. 116. При проведении индукционной / НАХТ оперативное вмешательст во выполняется после восстановления гематологических показателей (лейкоциты 2 x 109/л или нейтрофилы 1 x 109/л и тромбоциты 100 x 109/л) и прекращения кожной лучевой реакции. Консолидирующая / АХТ возобновляется через 2–3 недели при неосложненном течении послеоперационного периода. 117. При развитии нестабильности или поломки эндопротеза, вне зависимости от причин, показано ревизионное эндопротезирование, в том числе с заменой компонентов модульного эндопротеза. Национальный правовой Интернет-портал Республики Беларусь, 18.07.2026, 11-3/45039 34 ГЛАВА 24 ЛЕЧЕНИЕ ОСТЕОСАРКОМЫ 118. Лечение остеосаркомы по стадиям: 118.1. низкозлокачественные варианты остеосаркомы I–II (любая TN0M0) стадии: хирургическое лечение, заключающееся в радикальном оперативном вмешательстве с соблюдением принципов оперативных вмешательств при злокачественных новообразованиях костей, изложенных в пунктах 114–115 настоящего клинического протокола; 118.2. остеосаркома высокой степени злокачественности II–III (любая TN0M0) стадии: комплексное лечение, включающее проведение 2–3 курсов НАХТ, оперативного вмешательства, аналогично принципам, изложенным в пунктах 114–115 настоящего клинического протокола, и 4–6 курсов АХТ; 118.3. остеосаркома любой степени злокачественности IV (любая TN1M0) стадия: лечение, аналогичное таковому при I–III стадиях, дополняется регионарной лимфодиссекцией, которая выполняется одномоментно с удалением первичного новообразования в кости; 118.4. остеосаркома любой степени злокачественности IV (любая T N0 M1a-b) стадия: комплексное лечение в соответствии с принципами лечения I–III стадий; при стабилизации процесса в ходе лечения обосновано выполнение органосохраняющего оперативного вмешательства; при развитии осложнений со стороны первичного злокачественного новообразования (распад, кровотечение, патологический перелом с выраженным болевым синдромом) выполняется ампутация (экзартикуляция); вопрос о хирургическом лечении отдаленных метастазов, в том числе в легких, рассматривается врачебным консилиумом при излеченности первичного злокачественного новообразования и стабилизации процесса. 119. ЛТ применяется с паллиативной целью при нерезектабельной остеосаркоме в СОД 60–70 Гр (РОД 2 Гр), а также при нерадикальном характере оперативного вмешательства или отказе пациента от оперативного вмешательства в СОД 64–68 Гр с бустом 9–13 Гр на область макроскопически определяемого новообразования. Для улучшения терапевтического эффекта рекомендуется использование методик IMRT и IGRT. 120. При рецидиве заболевания тактика лечения определяется врачебным консилиумом. При развитии метастазов в сроки не менее, чем 6 месяцев после завершения комплексного лечения допустимо применение ранее используемых режимов химиотерапии или режим HD-MTX (если он ранее не применялся). 121. Режимы химиотерапии остеосаркомы представлены в приложении 20. 122. Алгоритм химиотерапии пациентов с остеосаркомой в возрасте до 40 лет представлен в приложении 21. ГЛАВА 25 ЛЕЧЕНИЕ САРКОМЫ ЮИНГА 123. Лечение саркомы Юинга всех стадий (I–IV) включает проведен ие 4–6 курсов индукционной / НАХТ + локальное лечение (оперативное вмешательство на пораженной кости и (или) лучевое) + 6–10 курсов консолидирующей / АХТ. Общее количество курсов химиотерапии (индукционная и консолидирующая) составляет 12–15. Режимы химиотерапии саркомы Юинга представлены в приложении 22. 124. Оптимальным методом локального лечения является радикальное оперативное вмешательство с соблюдением принципов оперативных вмешательств при злокачественных новообразованиях костей, изложенных в пунктах 114–115 настоящего клинического протокола; Национальный правовой Интернет-портал Республики Беларусь, 18.07.2026, 11-3/45039 35 при исходном поражении регионарных лимфатических узлов выполняе тся регионарная лимфодиссекция. 125. Медицинскими показаниями к послеоперационной ЛТ (предпочтительно 3D или IMRT) являются: нерадикальный характер оперативного вмешательства; наличие более 10 % жизнеспособных клеток в удаленном новообразовании; локализация саркомы Юинга в костях таза; при наличии клеток злокачественного новообразования в крае отсечения по данным морфологического исследования ЛТ проводится в СОД 40–45 Гр (РОД 2 Гр); при наличии макроскопически определяемого остаточного новообразования в СОД 50–56 Гр (РОД 2 Гр). 126. При невозможности выполнить радикальное органосохраняющее оперативное вмешательство и если после 4–6 курсов индукционной / НАХТ клиническая регрессия составляет 400 мг/м2 для пациентов ранее получавших этот ЛП. Национальный правовой Интернет-портал Республики Беларусь, 18.07.2026, 11-3/45039 49 Приложение 15 к клиническому протоколу «Диагностика и лечение злокачественных новообразованийкожи, мягких тканей и костей (взрослое население)» РЕЖИМЫ химиотерапии при злокачественных новообразованиях мягких тканей70 № п/п Режимы химиотерапии 1 Предпочтительные режимы: 1.1 AIM 75/9: ифосфамид (для инъекций (для инфузий) 500 мг, порошок для приготовления раствора для внутривенного введения (для инфузий) 1000 мг) в дозе 3000 мг/м2 в день внутривенно 3 часа 1–3 дни + месна (раствор для внутривенного введения 100 мг/мл 4 мл) в дозе 2000 мг/м2 в день внутривенно в 1–3 день; доксорубицин (порошок лиофилизированный (лиофилизат) для приготовления раствора для внутривенного введения 10 мг) в дозе 25 мг/м2 в день внутривенно 20 минут 1–3 день. Интервал между курсами – 21 день 1.2 AI: ифосфамид (для инъекций (для инфузий) 500 мг, порошок для приготовления раствора для внутривенного введения (для инфузий) 1000 мг) в дозе 3000 мг/м2 в день внутривенно 24 часа 1–3 день + месна (раствор для внутривенного введения 100 мг/мл 4 мл) в дозе 2000 мг/м2 в день внутривенно в 1–3 день; доксорубицин (порошок лиофилизированный (лиофилизат) для приготовления раствора для внутривенного введения 10 мг) 50–75 мг/м2 внутривенно 20 минут в 1-й день. Интервал между курсами – 21 день 1.3 AIM 60/6: ифосфамид (для инъекций (для инфузий) 500 мг, порошок для приготовления раствора для внутривенного введения (для инфузий) 1000 мг) в дозе 1500 мг/м2 в день внутривенно 3 часа 1–4 день + месна (раствор для внутривенного введения 100 мг/мл 4 мл) в дозе 900 мг/м2 в день внутривенно в 1–4 день; доксорубицин (порошок лиофилизированный (лиофилизат) для приготовления раствора для внутривенного введения 10 мг) в дозе 20 мг/м2 в день внутривенно 24 часа 1–3 день. Интервал между курсами – 21 день 1.4 доксорубицин (порошок лиофилизированный (лиофилизат) для приготовления раствора для внутривенного введения 10 мг) в дозе 75 мг/м2 внутривенно 20 мин 1 день. Интервал между курсами – 21 день 1.5 гемцитабин (лиофилизированный порошок для приготовления раствора для инфузий (для инъекций) 200 мг и 1000 мг) 900 мг/м2 внутривенно 90 минут 1-й, 8-й день; доцетаксел (концентрат для приготовления раствора для инфузий 40 мг/мл в комплекте с растворителем 1,5 мл, концентрат для приготовления раствора для инъекций 40 мг/мл в комплекте с растворителем 6 мл) в дозе 80–100 мг/м2 внутривенно 60 мин 8-й день. Интервал между курсами – 21 день 2 Альтернативные режимы: 2.1 дакарбазин (лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения 100 мг и 200 мг) в дозе 800–1000 мг/м2 внутривенно 1 день. Интервал между курсами – 21 день 2.2 гемцитабин (лиофилизированный порошок для приготовления раствора для инфузий (для инъекций) 200 мг и 1000 мг) в дозе 1200 мг/м2 в виде 90–120 минутной внутривенной инфузии 1-й, 8-й день. Интервал между курсами – 21 день 2.3 эпирубицин (концентрат для приготовления раствора для инъекций 2 мг/мл 5 мл или 25 мл) в дозе 160 мг/м2 внутривенно 1 день. Интервал между курсами – 21 день 2.4 винорелбин (концентрат для приготовления раствора для инфузий 10 мг/мл) в дозе 30 мг/м2 внутривенно еженедельно или винорелбин (концентрат для приготовления раствора для инфузий 10 мг/мл) в дозе 60 мг/м2 внутрь еженедельно. Курс 6 недель с последующим 2-х недельным интервалом Национальный правовой Интернет-портал Республики Беларусь, 18.07.2026, 11-3/45039 50 2.5 ифосфамид (для инъекций (для инфузий) 500 мг, порошок для приготовления раствора для внутривенного введения (для инфузий) 1000 мг) в дозе 2000–3000 мг/м2/день внутривенно 4 часа 1–3 день + месна (раствор для внутривенного введения 100 мг/мл 4 мл) в дозе 2000 мг/м2/день внутривенно в 1–3 день. Интервал между курсами – 21 день 3 Предпочтительные режимы при ангиосаркоме: 3.1 паклитаксел (концентрат для приготовления инфузионного раствора (раствора для инфузий) 6 мг/мл 16,7 мл или концентрат для приготовления инфузионного раствора (раствора для инфузий) 6 мг/мл 5 мл) в дозе 80 мг/м2 внутривенно 60 минут 1-й, 8-й, 15-й день. Курсы повторяют каждые 28-й день 3.2 темозоломид (капсулы по 20 мг, 100 мг, 250 мг) в дозе 100 мг/м2 в день внутрь натощак 1–42 день. Курсы повторяют каждые 9 недель 3.3 схемы ХТ как для всех подтипов сарком мягких тканей или позапаниб 4 Предпочтительные режимы при рабдомиосаркоме и экстраоссальной саркоме Юинга: 4.1 VAI: ифосфамид (для инъекций (для инфузий) 500 мг, порошок для приготовления раствора для внутривенного введения (для инфузий) 1000 мг) в дозе 3000 мг/м2 внутривенно в 1–2 дни + месна (раствор для внутривенного введения 100 мг/мл 4 мл) в дозе 1600 мг/м2/день внутривенно в 1–3 день; винкристин (раствор для внутривенного введения (для инъекций) 0,5 мг/мл 1 мл) в дозе 1,5 мг/м2 внутривенно 1 день; дактиномицин (лиофилизированный порошок для инъекций 500 мкг) в дозе 1,5 мг/м2 (максимально 2 мг) внутривенно 1 день 4.2 VAC: циклофосфамид (порошок для приготовления раствора для внутривенного введения (для инъекций) 200 мг, 500 мг и 1000 мг) в дозе1200 мг/м2 внутривенно 1 день; винкристин (раствор для внутривенного введения (для инъекций) 0,5 мг/мл 1 мл) в дозе 1,5 мг/м2 внутривенно 1 день; дактиномицин (лиофилизированный порошок для инъекций 500 мкг) 1,5 мг/м2 (максимально 2 мг) внутривенно 1 день. Чередование схем IE и VAC каждые 3–4 недели: IE: этопозид (раствор для инъекций 20 мг/мл, концентрат для приготовления раствора для инфузий 20 мг/мл) в дозе 100 мг/м2 внутривенно 1–5 день; ифосфамид (для инъекций (для инфузий) 500 мг, порошок для приготовления раствора для внутривенного введения (для инфузий) 1000 мг) в дозе 1800 мг/м2 внутривенно в 1–5 день + месна (раствор для внутривенного введения 100 мг/мл 4 мл) в дозе 1000 мг/м2/день внутривенно в 1–5 день 4.3 VAC: винкристин (раствор для внутривенного введения (для инъекций) 0,5 мг/мл 1 мл) 1,5 мг/м2 внутривенно 1 день; доксорубицин (порошок лиофилизированный (лиофилизат) для приготовления раствора для внутривенного введения 10 мг) в дозе 75 мг/м2 внутривенно 1-й день; циклофосфамид (порошок для приготовления раствора для внутривенного введения (для инъекций) 200 мг, 500 мг и 1000 мг) в дозе 1200 мг/м2 внутривенно 1-й день. Интервал между курсами – 21 день 4.4 VIDE: винкристин (раствор для внутривенного введения (для инъекций) 0,5 мг/мл 1 мл) в дозе 1,5 мг/м2 внутривенно в 1 день; ифосфамид (для инъекций (для инфузий) 500 мг, порошок для приготовления раствора для внутривенного введения (для инфузий) 1000 мг) в дозе 2000–3000 мг/м2 внутривенная инфузия 1–3 дни + месна (раствор для внутривенного введения 100 мг/мл 4 мл) в дозе 2500 мг/м2 в день; этопозид (раствор для инъекций 20 мг/мл, концентрат для приготовления раствора для инфузий 20 мг/мл) в дозе 150 мг/м2 2-часовая внутривенная инфузия в 1, 2, 3 дни; доксорубицин (порошок лиофилизированный (лиофилизат) для приготовления раствора для внутривенного введения 10 мг) в дозе 20 мг/м2 4-часовая внутривенная инфузия в 1, 2, 3 дни. Интервал между курсами – 21 день 5 При экстраскелетной остеосаркоме используют режимы с ифосфамидом, антрациклинами или с ЛП платины, изложенные в пункте 1 настоящего приложения ______________________________ 70 Для редких новообразований мягких тканей (злокачественных и новообразований с неопределенным потенциалом) или для антрациклин-нечувствительных гистотипов по решению врачебного консилиума рассматривается вопрос о назначении мультикиназных ингибиторов (пазопаниб, сунитиниб, сорафениб, иматиниб), ингибиторы mTOR сигнального пути (эверолимус, темсиролимус), блокаторов VEGF (бевацизумаб), а также ингибиторов ALK, CDK4/6. Национальный правовой Интернет-портал Республики Беларусь, 18.07.2026, 11-3/45039 51 Приложение 16 к клиническому протоколу «Диагностика и лечение злокачественных новообразованийкожи, мягких тканей и костей (взрослое население)» РЕЖИМЫ химиотерапии агрессивного фиброматоза № п/п Режимы химиотерапии 1 Метотрексат (раствор для инъекций 10 мг/мл во флаконах 1 мл, 5 мл, порошок лиофилизированный (лиофилизат) для приготовления раствора для инъекций 10 мг) в дозе 30 мг/м2 внутривенно в 1-й день (максимальная разовая доза до 50 мг); винбластин (лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения 5 мг) в дозе 6 мг/м2внутривенно в 1-й день (максимальная разовая доза до 10 мг/м2). Интервал между курсами 7–14 дней. Обычная длительность лечения составляет 1 год или до стабилизации процесса 2 Метотрексат (раствор для инъекций 10 мг/мл, во флаконах 1 мл, 5 мл; порошок лиофилизированный (лиофилизат) для приготовления раствора для инъекций 10 мг) в дозе 30 мг/м2 внутривенно в 1-й день (максимальная разовая доза до 50 мг/м2); винорелбин (концентрат для приготовления раствора для инфузий 10 мг/мл) в дозе 20 мг/м2 внутривенно в 1-й день. Интервал между курсами 7–14 дней. Обычная длительность лечения составляет 1 год или до стабилизации процесса 3 Иматиниб (капсулы по 100 мг) в дозе 400 мг 1 раз в день внутрь ежедневно. Лечение проводится до прогрессирования или достижения резектабельности. При мультицентричной форме десмоида первый контроль эффективности через 1 месяц приема 4 Доксорубицин (порошок лиофилизированный (лиофилизат) для приготовления раствора для внутривенного введения 10 мг) в дозе 20 мг/м2 24-х часовая внутривенная инфузия с 1-го по 4-й день (суммарная курсовая доза 80 мг/м2); дакарбазин (лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения 100 мг и 200 мг) в дозе 150 мг/м2 24-х часовая внутривенная инфузия с 1-го по 4-й день (суммарная курсовая доза 600 мг/м2); филграстим (раствор для инъекций (для внутривенного и подкожного введения) 300 мкг/мл (30 млн. МЕ/мл)) 5 мг/м2 подкожно до восстановления уровня нейтрофилов  5,0 x 109/л. Интервал между курсами 28 дней 5 Доксорубицин (порошок лиофилизированный (лиофилизат) для приготовления раствора для внутривенного введения 10 мг) в дозе 20 мг/м2 24-х часовая внутривенная инфузия с 1-го по 4-й день (суммарная курсовая доза 60 мг/м2); дакарбазин (лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения 100 мг и 200 мг) в дозе 300 мг/м2 24-х часовая внутривенная инфузия с 1-го по 4-й день (суммарная курсовая доза 900 мг/м2); филграстим (раствор для инъекций (для внутривенного и подкожного введения) 300 мкг/мл (30 млн. МЕ/мл)) 5 мг/м2 подкожно до восстановления уровня нейтрофилов  5,0 x 109/л. Интервал между курсами 21 день 6 Пазопаниб (таблетки по 200 мг, 400 мг) в дозе 800 мг/сут внутрь ежедневно. Лечение проводится до прогрессирования или достижения резектабельности новообразования 7 Сорафениб (таблетки по 200 мг) в дозе 400 мг/сут внутрь ежедневно (вторая линия лекарственной терапии; первый контроль эффективности после 2 месяцев приема). Лечение проводится до прогрессирования или достижения резектабельности новообразования Национальный правовой Интернет-портал Республики Беларусь, 18.07.2026, 11-3/45039 52 Приложение 17 к клиническому протоколу «Диагностика и лечение злокачественных новообразованийкожи, мягких тканей и костей (взрослое население)» КЛАССИФИКАЦИЯ злокачественных новообразований костей (ВОЗ, 5-е издание, 2020 год) № п/п Нозологическая форма новообразования Код ICD-O 1 Хрящеобразующие новообразования: 1.1 атипичная хрящевая опухоль 9222/1 1.2 хондроматоз, БДУ 9220/1 1.3 хондросаркома, grade 1 9222/3 1.4 хондросаркома grade 2 9220/3 1.5 хондросаркома grade 3 9220/3 1.6 периостальная хондросаркома 9221/3 1.7 светлоклеточная хондросаркома 9242/3 1.8 мезенхимальная хондросаркома 9240/3 1.9 дедифференцированная хондросаркома 9243/3 2 Костеобразующие новообразования: 2.1 остеобластома, БДУ 9200/1 2.2 низкозлокачественная центральная остеосаркома 9187/3 2.3 остеосаркома, БДУ 9180/3 2.4 классическая остеосаркома 9180/3 2.5 телангиэктатическая остеосаркома 9180/3 2.6 мелкоклеточная остеосаркома 9180/3 2.7 паростальная остеосаркома 9192/3 2.8 периостальная остеосаркома 9193/3 2.9 высокозлокачественная поверхностная остеосаркома 9194/3 2.10 вторичная остеосаркома 9184/3 3 Фибробластические новообразования: 3.1 десмопластическая фиброма 8823/1 3.2 фибросаркома, БДУ 8810/3 4 Сосудистые новообразования костей: 4.1 эпителиоидная гемангиоэндотелиома, БДУ 9133/3 4.2 ангиосаркома 9120/3 3 Остеокластические гигантоклеточные новообразования: 3.1 гигантоклеточная опухоль кости, БДУ 9250/1 3.2 злокачественная гигантоклеточная опухоль кости 9250/3 5 Новообразования нотохорды: 5.1 хордома, БДУ 9370/3 5.2 хондроидная хордома 9370/3 5.3 плоходифференцированная хордома 9370/3 5.4 дедифференцированная хордома 9372/3 6 Другие мезенхимальные новообразования: 6.1 остеофиброзная дисплазия подобная адамантинома 9261/1 6.2 мезенхимома, БДУ 8990/1 6.3 адамантинома длинных костей 9261/3 6.4 дедифференцированная адамантинома 9261/3 6.5 лейомиосаркома, БДУ 8890/3 6.6 плеоморфная саркома недифференцированная 8802/3 7 Гемопоэтические новообразования костей: 7.1 плазмацитома кости 9731/3 7.2 злокачественная лимфома, неходжкинская, БДУ 9591/3 7.3 болезнь Ходжкина, БДУ 9650/3 Национальный правовой Интернет-портал Республики Беларусь, 18.07.2026, 11-3/45039 53 7.4 диффузная B-крупноклеточная лимфома, БДУ 9680/3 7.5 фолликулярная лимфома, БДУ 9690/37.6 В-клеточная лимфома из клеток маргинальной зоны, БДУ 9699/37.7 T-клеточная лимфома, БДУ 9702/37.8 анапластическая крупноклеточная лимфома, БДУ 9714/37.9 злокачественная лимфобластная лимфома, БДУ 9727/37.10 лимфома Беркитта, БДУ 9687/37.11 лангергансо-клеточный гистиоцитоз, БДУ 9751/17.12 лангергансо-клеточный гистиоцитоз, диссеминированный 9751/38 Недифференцированные мелкокруглоклеточные саркомы:8.1 саркома Юинга 9364/38.2 круглоклеточная саркома с перестройкой EWSR1 с партнерским геном не ETS 9366/38.3 саркома с перестройкой гена CIC 9367/38.4 саркома с перестройкой гена BCOR 9368/3 Приложение 18 к клиническому протоколу «Диагностика и лечение злокачественных новообразованийкожи, мягких тканей и костей (взрослое население)» Анатомические области для злокачественных новообразований косте й по МКБ-10 № п/п Шифр по МКБ-10 Расшифровка локализации злокачественных новообразований костей 1 C40.0 Лопатка и длинные кости верхней конечности2 C40.1 Короткие кости верхней конечности3 C40.2 Длинные кости нижней конечности4 C40.3 Короткие кости нижней конечности5 C40.8 Кости и суставные хрящи конечностей, выходящие за пределы одной и более вышеуказанных локализаций6 C40.9 Кости и суставные хрящи конечности неуточненной локализации 7 C41 Кости и суставные хрящи других и неуточненных локализаций 8 C41.0 Кости черепа и лица9 C41.1 Нижняя челюсть 10 C41.2 Позвоночный столб11 C41.3 Ребра, грудина и ключица12 C41.4 Кости таза, крестца и копчика13 C41.8 Поражение костей и суставных хрящей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций14 C41.9 Кости и суставные хрящи неуточненной локализации Приложение 19 к клиническому протоколу «Диагностика и лечение злокачественных новообразованийкожи, мягких тканей и костей (взрослое население)» Группировка первичных злокачественных новообразований костей по стадиям71 № п/п Классификация TNM 1 Стадия IА T1 N0 M0 G1, GX низкая степень злокачественности 2 Стадия IB T2, T3 N0 M0 G1, GX низкая степень злокачественности 3 Стадия IIА Т1 N0 M0 G2, G3 высокая степень злокачественности Национальный правовой Интернет-портал Республики Беларусь, 18.07.2026, 11-3/45039 54 4 Стадия IIB T2 N0 M0 G2, G3 высокая степень злокачественности 5 Стадия III Т3N0 M0 G2, G3 высокая степень злокачественности 6 Стадия IVА Любая T N0 M1a Любая степень злокачественности7 Стадия IVB Любая T N1 Любая M Любая степень злокачественностиЛюбая T Любая N M1b Любая степень злокачественности ______________________________ 71 Для сарком позвонков и костей таза стадия не устанавливается. Приложение 20 к клиническому протоколу «Диагностика и лечение злокачественных новообразованийкожи, мягких тканей и костей (взрослое население)» РЕЖИМЫ химиотерапии остеосаркомы № п/п Режимы химиотерапии 1 Предпочтительные режимы НАХТ: 1.1 2 курса по схеме MAP (для пациентов младше 40 лет)72Недели 1, 6: доксорубицин (порошок лиофилизированный (лиофилизат) для приготовления раствора для внутривенного введения 10 мг) в дозе 37,5 мг/м2/сут внутривенно 1–2 день; цисплатин (концентрат для приготовления раствора для инфузий (для инъекций) 0,5 мг/мл: 20 мл, 100 мл во флаконе) в дозе 60 мг/м2/сут внутривенно 4 часа в 1–2 день терапии. Недели 4, 5, 9, 10: метотрексат (порошок лиофилизированный(лиофилизат) для приготовления раствора для внутривенного введения (для инъекций) 1000 мг) в дозе 8000–12000 мг/м2 (с ограничением дозы до 20000 мг) внутривенно 4 часа в 1-й день терапии; фолинат кальция в дозе 15 мг (10 мг/м2) внутривенно каждые 6 часов через 24 часа от инфузии HD-MTX 1.2 3 курса по схеме AP (для пациентов старше 40 лет):цисплатин (концентрат для приготовления раствора для инфузий (для инъекций) 0,5 мг/мл: 20 мл, 100 мл во флаконе) в дозе 100 мг/м2 внутривенно 24 часа в 1-й день терапии; доксорубицин (порошок лиофилизированный (лиофилизат) для приготовления раствора для внутривенного введения 10 мг) в дозе 25 мг/м2/сут внутривенно 1–3 день терапии. Интервал между курсами – 21 день2 Альтернативный режим НАХТ: 3 курса по схеме AP (для пациентов младше 40 лет с медицинскими противопоказаниями к терапии HD-MTX). Цисплатин (концентрат для приготовления раствора для инфузий (для инъекций) 0,5 мг/мл: 20 мл, 100 мл во флаконе) в дозе 100 мг/м2 внутривенно 24 часа в 1-й день терапии; доксорубицин (порошок лиофилизированный (лиофилизат) для приготовления раствора для внутривенного введения 10 мг) в дозе 25 мг/м2/сут внутривенно 1–3 день терапии. Интервал между курсами – 21 день3 Предпочтительные режимы АХТ: 3.1 MAP (для пациентов младше 40 лет).Недели 12, 17: доксорубицин (порошок лиофилизированный (лиофилизат) для приготовления раствора для внутривенного введения 10 мг) в дозе 37.5 мг/м2/сут внутривенно 1–2 день терапии; цисплатин (концентрат для приготовления раствора для инфузий (для инъекций) 0,5 мг/мл: 20 мл, 100 мл во флаконе) в дозе 60 мг/м2/сут внутривенно 4 часа 1–2 день терапии. Недели 22, 26: доксорубицин (порошок лиофилизированный (лиофилизат) для приготовления раствора для внутривенного введения 10 мг) в дозе 37.5 мг/м2/сут в/в 1–2 день терапии. Недели 15, 16, 20, 21, 24, 25, 28, 29: метотрексат (порошок лиофилизированный (лиофилизат) для приготовления раствора для внутривенного введения (для инъекций) 1000 мг) в дозе 8000–12000 мг/м2 (с ограничением дозы до 20000 мг) внутривенно 4 часа в 1-й день терапии; фолинат кальция 15 мг (10 мг/м2) внутривенно каждые 6 часов через 24 часа от инфузии HD-MTXНациональный правовой Интернет-портал Республики Беларусь, 18.07.2026, 11-3/45039 55 3.2 4–6 курсов по схеме AP (для пациентов старше 40 лет): цисплатин (концентрат для приготовления раствора для инфузий (для инъекций) 0,5 мг/мл: 20 мл, 100 мл во флаконе) в дозе 100 мг/м2 внутривенно 24 часа 1-й день терапии; доксорубицин (порошок лиофилизированный (лиофилизат) для приготовления раствора для внутривенного введения 10 мг) в дозе 25 мг/м2/сут внутривенно 1–3 день терапии. Интервал между курсами – 21 день 4 Альтернативный режим АХТ: 4–6 курсов по схеме AP (для пациентов младше 40 лет с медицинскими противопоказаниями к терапии HD-MTX): цисплатин (концентрат для приготовления раствора для инфузий (для инъекций) 0,5 мг/мл: 20 мл, 100 мл во флаконе) в дозе 100 мг/м2 внутривенно 24 часа 1-й день терапии; доксорубицин (порошок лиофилизированный (лиофилизат) для приготовления раствора для внутривенного введения 10 мг) в дозе 25 мг/м2/сут внутривенно 1–3 день терапии. Интервал между курсами – 21 день 5 Режим периоперативной химиотерапии у молодых пациентов ( 70 мл/мин. Национальный правовой Интернет-портал Республики Беларусь, 18.07.2026, 11-3/45039 56 Приложение 21 к клиническому протоколу «Диагностика и лечение злокачественных новообразованийкожи, мягких тканей и костей (взрослое население)» АЛГОРИТМ химиотерапии остеосаркомы у пациентов в возрасте до 40 лет Национальный правовой Интернет-портал Республики Беларусь, 18.07.2026, 11-3/45039 57 Приложение 22 к клиническому протоколу «Диагностика и лечение злокачественных новообразованийкожи, мягких тканей и костей (взрослое население)» РЕЖИМЫ химиотерапии саркомы Юинга № п/п Режимы химиотерапии 1 Индукционная / НАХТ: 1.1 Включает 4–6 блоков (блок VDC/IE) с 3-недельным интервалом между ними. Чередование схем IE и VDC каждые 3–4 недели: VDC: винкристин (раствор для внутривенного введения (для инъекций) 0,5 мг/мл 1 мл или 0,5 мг/мл 2 мл) в дозе 1,5 мг/м2 внутривенно 1-й день; доксорубицин (порошок лиофилизированный (лиофилизат) для приготовления раствора для внутривенного введения 10 мг) в дозе 75 мг/м2 внутривенно 1-й день; циклофосфамид (порошок для приготовления раствора для внутривенного введения (для инъекций) 200 мг, 500 мг и 1000 мг) в дозе 1200 мг/м2 внутривенно 1-й день. Интервал между курсами 3 недели IE: этопозид (раствор для инъекций 20 мг/мл или концентрат для приготовления раствора для инфузий 20 мг/мл) в дозе 100 мг/м2 внутривенно 1–5 день; ифосфамид (для инъекций (для инфузий) 500 мг, порошок для приготовления раствора для внутривенного введения (для инфузий) 1000 мг) в дозе 1800 мг/м2 внутривенно в 1–5 день + месна (раствор для внутривенного введения 100 мг/мл 4 мл) в дозе 1000 мг/м2/день внутривенно в 1–5 день.Интервал между курсами 3 недели 1.2 VIDE: винкристин (раствор для внутривенного введения (для инъекций) 0,5 мг/мл 1 мл) в дозе 1,5 мг/м2 внутривенно в 1-й день; ифосфамид (для инъекций (для инфузий) 500 мг, порошок для приготовления раствора для внутривенного введения (для инфузий) 1000 мг) в дозе 2000–3000 мг/м2 внутривенная инфузия 1–3 день + месна (раствор для внутривенного введения 100 мг/мл 4 мл) в дозе 1000–1600 мг/м2/день внутривенно в 1–5 день; этопозид (раствор для инъекций 20 мг/мл или концентрат для приготовления раствора для инфузий 20 мг/мл) в дозе 150 мг/м2 2-часовая внутривенная инфузия в 1, 2, 3 дни; доксорубицин (порошок лиофилизированный (лиофилизат) для приготовления раствора для внутривенного введения 10 мг) в дозе 20 мг/м2 4-х часовая внутривенная инфузия в 1, 2, 3-й дни.Интервал между курсами 3 недели 2 Консолидирующая / АХТ включает блок схем IE/VC с 3-х недельным интервалом между ними в период до года: 2.1 IE: этопозид (раствор для инъекций 20 мг/мл или концентрат для приготовления раствора для инфузий 20 мг/мл) в дозе 100 мг/м2 внутривенно 1–5 день; ифосфамид (для инъекций (для инфузий) 500 мг, порошок для приготовления раствора для внутривенного введения (для инфузий) 1000 мг) в дозе 1800 мг/м2 внутривенно в 1–5 день + месна (раствор для внутривенного введения 100 мг/мл 4 мл) в дозе 1000 мг/м2/день внутривенно в 1–5 день VC: винкристин (раствор для внутривенного введения (для инъекций) 0,5 мг/мл 1 мл) в дозе 1,5 мг/м2 внутривенно 1-й день; циклофосфамид (для инъекций (для инфузий) 500 мг, порошок для приготовления раствора для внутривенного введения (для инфузий) 1000 мг) в дозе 1200 мг/м2 внутривенно 1-й день 2.2 После индукционной / НАХТ по схеме VIDE проводится 2–3 блока консолидирующей / АХТ (блок схем VAC/VAI) с 3-х недельным интервалом между ними в период до года: VAC: винкристин (раствор для внутривенного введения (для инъекций) 0,5 мг/мл 1 мл) в дозе 1,5 мг/м2 внутривенно 1-й день; циклофосфамид (порошок для приготовления раствора для внутривенного введения (для инъекций) 200 мг, 500 мг и 1000 мг) в дозе 1200 мг/м2 внутривенно 1 день; дактиномицин (лиофилизированный порошок для инъекций 500 мкг) 1,5 мг/м2 (максимально 2 мг) в дозе 0,75 мг/м2 внутривенно 1-й, 2-й день (максимальная разовая доза в день 1,5 мг) VAI: винкристин (раствор для внутривенного введения (для инъекций) 0,5 мг/мл 1 мл) в дозе 1,5 мг/м2 внутривенно 1-й день; ифосфамид (для инъекций (для инфузий) 500 мг, порошок для приготовления раствора для внутривенного введения (для инфузий) 1000 мг) в дозе 3000 мг/м2 внутривенно 1, 2 дни + месна (раствор для внутривенного введения 100 мг/мл 4 мл) 1600 мг/м2/день внутривенно в 1–2 день; Национальный правовой Интернет-портал Республики Беларусь, 18.07.2026, 11-3/45039 58 дактиномицин (лиофилизированный порошок для инъекций 500 мкг) в дозе 0,75 мг/м2 внутривенно 1-й, 2-й день (максимальная разовая доза в день 1,5 мг) 3 Другие рекомендуемые режимы химиотерапии: 3.1 IE: этопозид (раствор для инъекций 20 мг/мл или концентрат для приготовления раствора для инфузий 20 мг/мл) в дозе 100 мг/м2 внутривенно 1–5 день; ифосфамид (для инъекций (для инфузий) 500 мг, порошок для приготовления раствора для внутривенного введения (для инфузий) 1000 мг) в дозе 1800 мг/м2 внутривенно в 1–5 день + месна (раствор для внутривенного введения 100 мг/мл 4 мл) в дозе 1000 мг/м2 в день внутривенно в 1–5 день3.2 VC: винкристин (раствор для внутривенного введения (для инъекций) 0,5 мг/мл 1 мл) в дозе 1,5 мг/м2 внутривенно 1-й день; циклофосфамид (порошок для приготовления раствора для внутривенного введения (для инъекций) 200 мг, 500 мг и 1000 мг) в дозе 1200 мг/м2 внутривенно 1-й день